Ooglidtumoren


Basaal cel carcinoma

  • Meest frequente kwaadaardige tumor
  • Ouderen, bleke huid, zon blootstelling
  • 90% ooglidtumoren, vooral onderste ooglid
  • Lokaal invasief maar geen metastases

Types

  • Nodulo-ulceratief:
    nodule met paarlemoerrand en teleangiectasien op oppervlakte, later centraal ulceratie met opgerolde randen.
  • Scleroserend:
    laterale infiltratie onder epidermis, randen klinisch moeilijk definieerbaar, DD chronische blefaritis

Behandeling:

  • Excisie: tot 1/3 van ooglid kan verwijderd worden met primair herstel
  • Moh micrografische techniek samen met dermatologie
  • Indien groter dan 1/3: Hughes procedure, lateraal vrijprepareren en mediaal verschuiven

 

Adenocarcinoma van Meiboomklieren

  • Zeldzame langzaam groeiende tumor 
  • Meestal bovenste ooglid
  • Meestal lange delays voor diagnose
  • Mortaliteit 10%
  • Types:
    • Nodulair:
      discrete harde nodule, DD chalazion
    • Verspreidend:
      infiltratie in dermis, doorgroei door conjunctiva, DD chronische conjunctivitis
  • Behandeling:
    • Diagnose met mapping 
    • Indien 360 graden doorgroei in conjunctiva: 
    • exenteratie met plakprothese

 

Plaveiselcelcarcinoma

  • Veel minder frequent maar meer agressief dan BCC
  • Metastase naar regionale lymfeklieren mogelijk
  • De novo of uit actinische keratosis
  • Ouderen, bleke huid, zon blootstelling
  • Typisch in Israel, Saoudi Arabie…
  • Types
    • Plaque: ruwe, erythemateuze, hyperkeratotische plaque
    • Nodulair: hyperkeratotische nodule
    • Ulceratief: rode basis en scherp begrensde randen

 

Melanoma

  • Zelden op oogleden
  • Kan gepigmenteerd of niet gepigmenteerd zijn

 

Metastase

Primaire tumor:

  • Mammacarcinoma
  • Bronchuscarcinoma
  • Prostaatcarcinoma

 

Lymfoom

  • MALT: mucosa associated lymphoid tissue
  • B-cel tumor
  • Types:
    • Uni- of bilateraal: goede prognose, radiotherapie
    • Gegeneraliseerd: slechte prognose, systemisch chemotherapie

 

2. Gepigmenteerde lesies van de conjunctiva

Raciale pigmentatie

  • Scherp omschreven pigmentatie
  • In niveau van conjunctiva, vrij beweeglijk over oogbol
  • Goedaardig

 

Naevus

  • Variabele pigmentatie
  • Scherp omschreven
  • Boven niveau van conjunctiva
  • Typisch microcysten
  • 4% ontaarding op latere leeftijd in melanoma
  • Bij kinderen: groei mogelijk
  • Bij volwassenen: indien groei, per definitie melanoma
  • Behandeling: excisie bij twijfel

 

PAM: primary acquired melanosis

  • Dispersie van pigment
  • Onscherpe grenzen
  • Kan over cornea groeien
  • Biopsie: vraag naar atypie
  • 50% ontwikkeling melanoma indien atypie
  • Diagnose: mapping
  • Behandeling: excisie, eventueel amnionvlies, mucosa van wang of lip

 

3. Intraoculaire tumoren

Metastase

  • Meest frequente intraoculaire tumor
  • Primair tumor
    • Mammaca: meestal reeds bekend, meta laattijdig
    • Bronchusca: meestal meta eerste teken, zeer slechte prognose
  • Behandeling: radiotherapie

 

Retinoblastoma

  • Meest frequente primaire intraoculaire tumor bij kinderen
  • Genetica:
    • Mutatie van retinoblastomagen (tumorsuppressorgen)
    • 2 hit hypothese van Knudson
    • Erfelijk of sporadisch
      • Erfelijk: 40%, meestal bilateraal, cave trilateraal retinoblastoma, secundaire tumoren
      • Sporadisch: 60%, meestal unilateraal, geen verhoogd risico op secundaire tumoren
  • Presentatie:
    • Leucocoria
    • Strabismus
    • DD leucocorie
  • Behandeling:
    • Enucleatie indien unilateraal
    • Chemoreductie met cryotherapie, diodelaser of brachytherapie indien bilateraal

Melanoma

Iris, corpus ciliare of choroidea

  • Iris: 100% survival indien geen doorgroei in kamerhoek
  • Corpus ciliare en choroidea: 50% survival

 

Iris melanoma
  • Leeftijd 43 jaar
  • Kaukasisch 
  • Onderhelft iris
  • 2 vormen
    • Omschreven nodulair
    • Diffuus (zeldzaam)
       
  • Survival: 95% na 10 jaar
  • Risicofactoren:
    • Leeftijd
    • Verhoogde IOP (29%)
    • 56% bij diffuse irismelanomen
    • Doorgroei kamerhoek
    • Extraoculair doorgroei
  • Behandeling
    • Observatie (fotodocumentatie)
    • Lokale resectie
    • Iridectomie
    • Iridocyclectomie
    • Radiotherapie
    • Brachytherapie
    • Proton beam
  • Differentiaal diagnose Iris melanoma
    • Irisnaevus
    • Iriscyste
    • Irisnaevussyndroom
    • Epitheliale ingroeicyste
    • medulloepithelioma
    • Leiomyoma
    • Metastase
    • Lymphoide tumor
    • Neurofibroom
    • Hemangioom
    • Neurilemmoma
    • Adenoma pigmentepitheel
    • Juv xanthogranuloma

 

Corpus ciliare en choroidea melanoma
  • Diagnose: 99,5% zekerheid in gespecialiseerd oncologisch centrum
    • Fundoscopie
    • Echografie (A en B scan)
    • Diaphanoscopie
    • FLA
    • CT en MRI scan

 

Choroidea melanoma
  • 60 jaar, visuele klachten
  • Diagnose door ervaren oogarts klinisch en op basis van echografie
  • Echografie: dome shaped, mushroom shaped lesie, choroidale excavatie en lage tot middelhoge interne reflectiviteit
  • Verdere diagnostiek: uitsluiten van metastases (RX thorax, echo bovenbuik, bloedname, consult oncologie)
    Voel naar preauriculaire lymfeklieren
  • Behandeling:
    • Enucleatie (30-40%)
      • Tumor grootte > 16mm
      • Tumor dikte > 12mm
      • Juxtapapillair melanoma
      • Diffuus melanoma
      • Neovasculair glaucoom
      • Extraoculaire doorgroei
    • Brachytherapie
      • 2x operatie
      • Lokalisatie: diaphanoscopie
      • Combinatie TTT
    • Protonbeam
    • Stereotactische radiotherapie

 

  • Prognose afhankelijk van:
    • Grootte en dikte tumor
    • Histologie
    • Extrasclerale doorgroei
    • Corpus ciliare tumor
    • Chromosomale afwijkingen in tumor:
      • Verlies chrom 3: zeer slechte prognose
      • Andere chrom: 1P, 6, 8q
  • 50% mortaliteit binnen 10 tot 15 jaar
    • 90% levermetastase
       
  • Behandeling van metastase
    • Lokaal:
      • Immunoembolisatie (GM-CSF)
      • Geisoleerde leverperfusie
      • Radiofrequente ablatie (RFA)
      • chemoembolisatie
    • Systemisch:
      • Chemotherapie
      • Immunotherapie (vaccins)
         
  • Overleving met metastase: 3 tot 9 maanden

 

Casus Stereotactische bestraling choroidea melanoom

60 jarige vrouw met een choroidea melanoom in OS

Voor bestraling

  • Prominentie 6,6mm met daarbij subretinaal vocht naast tumor.
  • Lokatie temporaal boven, 3 mm van fovea
  • Visus: 0.7

3 maanden na stereotactische bestraling tumor

  • Prominentie 4,6 mm
  • Visus 0.4 (enige toename vocht)

 

 

6 maanden na stereotactische bestraling tumor

 

  • Prominentie 3,5 mm
  • Visus: 0.8

 

12 maanden na stereotactische bestraling tumor

 

 

  • Prominentie 2,5 mm
  • Visus: 0.7