Nieuwe benaming: PFV (Persistent Fetal Vasculature)

• Het primaire vasculaire systeem gaat na de geboorte in regressie
• Als er geen regressie plaatsvindt van de foetale vasculatuur spreken we van een PHPV
• Bij de milde vormzie jeeen rest van de hyaloide vaten op de ooglens of bij de nervus opticus
• Unilateraal
• Geen associatie met systemische aandoeningen
• Bij de ernstige vorm is er sprake van een microphthalmus
• Hoe kleiner het oog is hoe slechter de visuele prognose
• Er wordt een fibrovasculaire membraan achter de lens gezien reikend tot de nervus opticus: klinisch wordt een leucocorie gezien
• Deze membraan kan de lens naar voren duwen en gesloten kamerhoek glaucoom veroorzaken
• In een later stadium kan cataract ontstaan